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A Síndrome de Richter (SR), também conhecida como transformação de Richter, refere-se à transformação de um tipo específico de câncer de sangue para um tipo diferente, mais agressivo.

A SR refere-se ao desenvolvimento do linfoma não Hodgkin de alto grau em uma pessoa que tem leucemia linfoide crônica (LLC) ou linfoma linfocítico de pequenas células (LLP). Outras variantes de SR também são conhecidas, tais como a transformação de linfoma de Hodgkin.

Visão geral

A SR desenvolve-se em alguém que já tem um câncer das células brancas do sangue. Este primeiro câncer tem dois nomes diferentes, dependendo de onde no corpo é encontrado: é chamado LLC se o câncer é encontrado principalmente no sangue e na medula óssea, ou LLP se encontrado principalmente nos gânglios linfáticos. Aqui, chamaremos de LLC ambas as entidades.

Nem todos com leucemia linfoide crônica desenvolvem Síndrome de Richter

O desenvolvimento da SR em pessoas com LLC é relativamente incomum. As estimativas publicadas em 2016 são de que a SR ocorre em apenas cerca de 5% dos pacientes com LLC. Outras fontes citam um intervalo entre 2% e 10%. Também é muito incomum que ocorra SR logo após o diagnóstico de LLC, pois geralmente ela desenvolve-se vários anos depois.

Como o novo câncer comporta-se de forma agressiva

O novo câncer ocorre quando uma pessoa com LLC continua a desenvolver o que é conhecido como uma transformação, na maioria das vezes a um alto grau de linforma não Hodgkin. “Alto grau” significa que o câncer tende a crescer mais rapidamente e ser mais agressivo. O linfoma é um câncer das células brancas do sangue, os linfócitos.

De acordo com um estudo, cerca de 90% das transformações de LLC são de um tipo de linfoma não Hodgkin chamado linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), enquanto cerca de 10% são para o linfoma de Hodgkin.

Na verdade, é denominado “variante Hodgkin da síndrome de Richter”, e não é claro se o prognóstico é diferente. Outras transformações de LLC também são possíveis.

Por que é chamada Síndrome de Richter?

Um homem chamado Maurice N. Richter descreveu pela primeira vez a síndrome em 1928. Ele escreveu sobre um caixeiro-viajante de 46 anos que foi internado no hospital e tinha uma progressiva doença que o levou à morte. Na análise da autópsia, ele percebeu que havia um tumor maligno previamente existente, mas que, a partir dele, uma nova malignidade parecia ter saltado, sendo de mais rápido crescimento e que invadiu e destruiu o tecido que tinha sido o antigo LLC.

Ele teorizou que a LLC já existia há muito mais tempo do que qualquer um soubesse neste paciente, também escrevendo sobre os dois tipos de câncer, ou lesões, afirmando: “É possível que o desenvolvimento de uma das lesões tenha sido dependente da existência da outra”.

Características

As pessoas com SR agressiva desenvolvem rapidamente ampliação dos gânglios linfáticos, aumento do baço e do fígado, e níveis elevados de um marcador no sangue conhecido como lactato desidrogenase (LDH).

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